Klachten

Minder goed kunnen zien is vaak de eerste klacht van RVCL-S. De eerste klachten zijn vaak een verminderde gezichtsscherpte (waziger zien) of het ontbreken van stukjes van het gezichtsveld. Uiteindelijk kunnen de klachten verergeren en leiden tot slechtziendheid of zelfs blindheid. Het wisselt sterk per persoon wanneer deze klachten beginnen en hoe ernstig ze zijn. De eerste oogheelkundige klachten bij RVCL-S ontstaan meestal als mensen tussen de 30 en 40 jaar oud zijn, maar dit kan ook eerder of later optreden.

Wat gebeurt er in de ogen bij RVCL-S?

De retinopathie (= ziekte van het netvlies) bij RVCL-S wordt gekenmerkt door verschillende afwijkingen. In de normale situatie zijn de bloedvaatjes in het netvlies niet doorgankelijk voor bepaalde stoffen zoals vetten. Dit komt door de bloed-retina-barrière. Deze raakt beschadigd bij RVCL-S.

Dit kan leiden tot lekkage van onder meer vetten en vocht, oftewel vet lekkage. Wanneer de kwaliteit van de bloedvaten afneemt, kunnen deze ook uitrekken, dan ontstaan er micro-aneurysmata. Kleine bloedvaatjes kunnen ook dicht gaan zitten waardoor gebiedjes van het netvlies onvoldoende bloed ontvangen, zo ontstaan de zogenaamde “cotton wool” spots.

Als de schade aan het netvlies toeneemt en de vaten slechter worden krijgt het netvlies uiteindelijk te weinig zuurstof. Als reactie hierop gaat het netvlies nieuwe vaatjes produceren. Dit noemen we neovascularisatie. Deze vaatjes zijn echter van slechte kwaliteit en broos. Daardoor kunnen ze makkelijker leiden tot bloedingen.